产品说明书

AFSTYLA  Powder  Injection（A型血友病单链凝血因子[重组]注射剂）

简介：长效血友病A药物AFSTYLA（Antihemophilic Factor (Recombinant)）

获FDA批准首个治疗A型血友病单链凝血因子的药物。

批准日期：2016年5月31日

公司：杰特贝林(CSL Behring)

AFSTYLA?Antihemophilic因子（重组），单链静脉注射，粉和注射用溶剂。
美国批准：2016年

作用机理
AFSTYLA是一种重组蛋白替换所需的有效止血缺少凝血因子VIII。AFSTYLA是单个多肽链带有截断B域，其允许共价桥的因子VIII重和轻链连接。AFSTYLA已经证明的VWF相对于全长rFVIII.1 VWF具有更高的亲和力稳定的因子VIII和从降解保护它。激活AFSTYLA具有氨基酸序列相同的内源性FVIIIa。

适应症和用法
AFSTYLA，抗血友病因子（重组），单链，是一个重组的，在成人和儿童血友病A（先天性因子VIII缺乏）抗血友病因子：
按需治疗和出血事件的控制，
常规预防减少出血发作的频率，
出血的围手术期处理。

使用限制
AFSTYLA没有为血管性血友病的治疗表示。

用法用量
仅适用于重建后静脉使用。
AFSTYLA的每个小瓶都标有在国际单位（IU或单位）的重组因子VIII的量。每公斤体重的一个单位将提高2IU/dL的因子VIII的水平。
在美国临床实验室常规使用-血浆因子VIII的水平可以使用一个生色测定法或一阶段凝血测定来监测。如果使用一期凝集测定，由2的换算系数相乘的结果，以确定病人的因子VIII活性水平。
计算所需剂量：
剂量（IU）=体重（公斤）×所需的因子VIII上升（IU/dl或正常％）×0.5（IU/公斤IU/分升）

常规预防：

成人和青少年（≥12岁）：
建议开始治疗方案是每给药每周2至3次AFSTYLA千克20至50 IU。
儿童（<12岁）：
建议开始治疗方案是每给药每周2至3次AFSTYLA千克30至50 IU。更频繁或更高剂量的儿童可能需要<12岁的占这一年龄组越高间隙。
该方案可根据患者的反应进行调整。

围手术期管理：
确保适当的因子VIII活动水平，实现和维护。

剂型和规格
AFSTYLA可作为在含有标称250  ,500，1000，2000，或3000国际单位（IU）单次使用的小瓶供给的白色或微黄色冻干粉末。

禁忌症
别在谁曾威胁生命的过敏性反应，包括过敏反应到AFSTYLA或其赋形剂，或仓鼠蛋白质的患者不能使用。

警告和注意事项
超敏反应，包括过敏性反应，是可能的。如果出现症状，请立即停止AFSTYLA和管理适当的治疗。
可发生的因子VIII的发展中和抗体（抑制剂）。如果预期血浆因子VIII活性水平没有达到，或者如果出血不与适当的剂量控制，执行该测量的因子VIII的抑制剂浓度的测定。
如果使用一期凝集测定，由2的换算系数相乘的结果，以确定病人的因子VIII活性水平。

不良反应
在临床试验报告的最常见的不良反应（>受试者0.5％）为头晕和过敏。
特殊人群中使用
小儿：
电气间隙（基于每公斤体重）是儿童患者0至<12岁的高。可能需要更高和/或更频繁的给药。

包装规格/储存与处理
附送
AFSTYLA在含在标记的因子VIII活性的量的单次使用的小瓶冻干粉末的试剂盒提供的，在国际单位（IU）表示。在国际单位（IU）实际因子VIII活动的AFSTYLA包装箱和瓶标签说明。
AFSTYLA包装用无菌注射用水，USP（2.5毫升为250，500或1000 IU的重组或5毫升为2000或3000 IU AFSTYLA重构），一个推出Mix2Vial滤波器输送装置，和一个无菌酒精棉签。组件没有由天然橡胶胶乳中。
250IU   69911-474-02
500IU   69911-475-02
1000IU  69911-476-02

2000IU  69911-477-02
3000IU  69911-478-02

储存和处理

AFSTYLA在原包装，以保护AFSTYLA小瓶避光。
AFSTYLA粉末状在2℃?8°C（36°F至46°F）。不要冷冻，以免稀释液小瓶损坏。 
AFSTYLA可以在室温下储存，以不超过25℃（77°F）时，为达到3个月的单个周期，印在包装箱和小瓶标签在有效期限内。
记录室温在未开封的产品纸箱的起始日期。一旦在室温下储存，不产品返回到冰箱。然后保质贮存后到期在室温下3个月，或在产物小瓶的截止日期，以较早者为准之后。
在小瓶指示的有效期后，不要使用AFSTYLA。
冲调出来的产品（混合与稀释液干品后）可以储存在2℃?8°C（36°F至46°F），或在常温下不超过25°C（77°F），用于长达4小时。
避免阳光直射。
重构后，如果产品未在4小时内使用时，它必须被丢弃。
如果重组方案是浑浊或有颗粒物质不要使用AFSTYLA。
丢弃任何未使用的AFSTYLA