Cystadane 甜菜碱散装粉
通用名称甜菜碱散装粉
Betaine
品牌名称Cystadane
产地|公司美国(USA) |
Rekumedo(Rekumedo)
技术状态原研产品
成分|含量180g
包装|存储1瓶/瓶
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使用说明书
（免责声明：本说明书仅供参考，不作为治疗的依据，不可取代任何医生、药剂师等专业性的指导。本站不提供治疗建议，药物是否适合您，请专业医生（或药剂师）决定。）
简介：
部份中文甜菜碱处方资料（仅供参考）
治疗类别名称
胱氨酸尿症治疗药物
商标名称
Saisutadan（R）散装粉
通用名：
甜菜碱（甜菜碱）（JAN）
化学名称：
2-（三甲铵）乙酸
（2-（三甲基铵）乙酸酯）
分子式：
C5H11NO2
分子量：
117.15
白色结晶性粉末，有轻微异味。很容易溶于水。它是吸湿性的。
组成
成分含量
有效成分
甜菜碱（包括本药材1g中甜菜碱1G）
添加剂
无
禁忌
患者过敏史这种药物的成分
功效或效果
胱氨酸尿症
通过临床症状和实验室检查结果等，高胱氨酸尿症（胱硫醚β合成酶（CBS）缺乏症， - 甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏，钴胺素（CBL）辅酶代谢障碍）患者谁被诊断为它被施用。
通常情况下，两次口服，每日一次50mg/kg的不到一次3G，11岁的超过11年的甜菜碱。所述剂量可根据患者，在血浆中的总同型半胱氨酸水平，血浆蛋氨酸值等，以引用的情况进行调整。
此药应在适当的营养管理，包括饮食管理。
临床显著的不良反应
脑水肿（频率未知注）：
因为与血浆蛋氨酸价值上升相关联的脑水肿出现后，仔细监测，如果观察到任何异常，政府应停药并进行适当处理。 （参见“重要注意事项”）
注）用于通过自发报告等
药理
在胱氨酸尿症，甲硫氨酸代谢途径（CBS）缺乏的主要是胱硫醚β合成酶， - 甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏症，由钴胺辅酶代谢异常，高半胱氨酸血液和组织是蛋氨酸的代谢产物它积累英寸甜菜碱，蛋氨酸代谢途径，甜菜碱 - 到衬底，甲基捐赠给高半胱氨酸甲基转移酶的同型半胱氨酸（BHMT）中，由高半胱氨酸蛋氨酸减少体液中高半胱氨酸。
完整资料附件：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999035A1028_1_02/
中文说明
（免责声明：本说明书仅供参考，不作为治疗的依据，不可取代任何医生、药剂师等专业性的指导。本站不提供治疗建议，药物是否适合您，请专业医生（或药剂师）决定。）
简介：
部份中文甜菜碱处方资料（仅供参考）
治疗类别名称
胱氨酸尿症治疗药物
商标名称
Saisutadan（R）散装粉
通用名：
甜菜碱（甜菜碱）（JAN）
化学名称：
2-（三甲铵）乙酸
（2-（三甲基铵）乙酸酯）
分子式：
C5H11NO2
分子量：
117.15
白色结晶性粉末，有轻微异味。很容易溶于水。它是吸湿性的。
组成
成分含量
有效成分
甜菜碱（包括本药材1g中甜菜碱1G）
添加剂
无
禁忌
患者过敏史这种药物的成分
功效或效果
胱氨酸尿症
通过临床症状和实验室检查结果等，高胱氨酸尿症（胱硫醚β合成酶（CBS）缺乏症， - 甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏，钴胺素（CBL）辅酶代谢障碍）患者谁被诊断为它被施用。
通常情况下，两次口服，每日一次50mg/kg的不到一次3G，11岁的超过11年的甜菜碱。所述剂量可根据患者，在血浆中的总同型半胱氨酸水平，血浆蛋氨酸值等，以引用的情况进行调整。
此药应在适当的营养管理，包括饮食管理。
临床显著的不良反应
脑水肿（频率未知注）：
因为与血浆蛋氨酸价值上升相关联的脑水肿出现后，仔细监测，如果观察到任何异常，政府应停药并进行适当处理。 （参见“重要注意事项”）
注）用于通过自发报告等
药理
在胱氨酸尿症，甲硫氨酸代谢途径（CBS）缺乏的主要是胱硫醚β合成酶， - 甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）缺乏症，由钴胺辅酶代谢异常，高半胱氨酸血液和组织是蛋氨酸的代谢产物它积累英寸甜菜碱，蛋氨酸代谢途径，甜菜碱 - 到衬底，甲基捐赠给高半胱氨酸甲基转移酶的同型半胱氨酸（BHMT）中，由高半胱氨酸蛋氨酸减少体液中高半胱氨酸。
完整资料附件：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3999035A1028_1_02/
外文说明
（免责声明：本说明书仅供参考，不作为治疗的依据，不可取代任何医生、药剂师等专业性的指导。本站不提供治疗建议，药物是否适合您，请专业医生（或药剂师）决定。）
Released Medicine for homocystinuria "Saijisan Daisuke" released
First treatment for homocystinuria in Japan
On May 27, Rekumedo Co., Ltd. announced that it will sell the homocystinuria drug "SASTADAN (R) Hara] (generic name: betaine) from the same day. There were no drugs for treatment of the same disease in the past, but it was listed on the drug price standard on May 23, 2014, and it was released on May 27 in Japan. It is approved and sold under the trade name "Cystadane (R)" in Europe and the United States.
■ Provide new options by first approval
Homocystinuria is a disease in which homocysteine and homocystine accumulate in the body and a large amount of homocystine is excreted into the urine. The disease is caused by abnormal genetic abnormality and is one of diseases to be targeted for neonatal mass screening performed immediately after birth.
When sufficient treatment for homocystinuria is not given, intellectual disorder, skeletal muscle abnormality, ocular abnormality, etc. are caused as clinical symptoms. In addition, if control of total homocysteine in plasma is poor, the risk of death due to embolism or thrombosis will increase.
In Japan, treatment of homocystinuria was mainly done by diet therapy, and there was no approved drug. "Saiastadan (R) bulk powder" is the first medicine approved for homocystinuria in Japan, and it has the effect of decreasing plasma total homocysteine level in homocystinuria patients.
It is an oral powder (bulk powder) which can easily adjust the dose. For those aged 11 years and older, 3 g once, or below 11 years old, take 50 mg / kg once a day twice a day. The patient's condition, plasma total homocysteine level, plasma methionine value etc. should be adjusted accordingly.
