简介：

部份中文苯基丁酸钠处方资料（仅供参考）
英文名：Sodium phenylbutyrate
商品名：Ammonaps
中文名：苯基丁酸钠颗粒剂
生产商：Swedish Orphan Inter AB
药品简介
Gebrauchsinformation Ammonaps 940 mg/g Granulat
药理作用
苯基丁酸钠在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮（即1摩尔苯基丁酸钠也可以清除2摩尔氨基酸来源的氮）。
据报道，使用苯基丁酸钠治疗尿素循环障碍患者（联合控制饮食氮摄入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。
适应症
本品适应于少见的遗传特殊的肝酶缺乏症引起的体内氨排除障碍所致血氨和谷酰胺升高造成的脑神经损害。
用法用量
通常口服，病人体重小于20kg，给450～600mg(kg·d)，体重大的病人按体表面积9.9～13g/(m2·d)。本品剂量超过20g/d的安全性还未确定。本品可作为终生治疗或作为肝移植前的暂时治疗。可经口、经胃造瘘或鼻胃管给药。可将日剂量分3次混合于固体或液体食物中同服，但不可与酸性饮料同服。本品有很强的咸味，无令人不快的气味。
不良反应
最常见的是闭经或月经异常（占行经病人23%）、食欲减低（4%）、身体气味和味觉不良（3%）。实验室检查：酸中毒（14%）、低蛋白血症（11%）和贫血（9%）。
注意事项
本品大约含有125mg/g钠，因此，充血性心衰、严重肾功能障碍及钠潴留和水肿病人须慎用。本品属妊娠C类，孕妇有明显需要时可以应用。本品是否向乳汗分泌还不清楚。本品主要在肝脏和肾脏代谢，并且剂量的80%～100%在24h内以苯乙酰谷酰胺的形式由肾排出。肝、肾功能障碍者应小心监护。与内磺舒并同，可减少肾脏的排出。
制剂
片剂：每片含本品500mg；粉剂：每克含本品0.94g。