【商品名】恩瑞格
【通用名】地拉罗司颗粒剂
【英文名】 Exjade
【成份】地拉罗司 Deferasirox
【性状】地拉罗司的化学名称：4-[3,5-双-(2-羟基苯基)-1H-[1,2,4]-三唑-1-基]苯甲酸。分子式：C21H15N3O4，分子量：373.4。
性状：125mg：类白色圆形扁平片，直径约为12毫米；
【适应症】恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。
【用法用量】
起始剂量：
恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。
对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。）
配制：
恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。
通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。
【药物过量】
有服药过量（连续几周服用处方量2-3倍的剂量）的病例报道。一例个案报道，过量服药导致亚临床肝炎，在停药后消退，未见长期影响。铁过载的地中海贫血患者可耐受单剂量80mg/kg的给药，仅出现轻微的恶心和腹泻。健康志愿者者单剂量给予40mg/kg可被良好耐受。
急性过量的体征包括恶心、呕吐、头痛和腹泻。过量的治疗包括催吐、洗胃及对症治疗。
【服药与进食】
空腹服用(进餐前至少30分钟空腹服用)。
【禁忌】
已知对活性成份或任何赋形剂过敏者禁用恩瑞格。
恩瑞格不得与其它铁螯合治疗合用，因为尚未确立这种合并使用的安全性。
恩瑞格禁用于肌酐清除率<40mL/min的患者或血清肌酐>2倍相应年龄正常上限；一般状况差、高危骨髓增生异常综合征（MDS）患者或晚期恶性肿瘤患者；血小板计数<50x109/L的患者。
【警告】
肾、肝衰竭和/或胃肠道出血：地拉罗司可能引起肾损害，包括肾衰竭；肝损害，包括肝衰竭；胃肠道出血。
某些报告的病例中，上述反应有可能是致命性的。上述反应较常见于高龄、高危骨髓增生异常综合征（MDS）、基础肾损害或肝损害或血小板计数低（<50x109/L）的患者。
地拉罗司治疗需密切监测如下指标：
血清肌酐和/或肌酐清除率-开始治疗前和此后每个月检测1次；对于存在基础肾损害或有肾损害危险因素的患者，治疗第1个月内每周检测1次，此后每月检测1次；
血清转氨酶和胆红素-开始治疗前、治疗的第1个月内每2周1次。此后每月检测1次。
【注意事项】
肝肾功能降低、老年患者，妊娠、哺乳期妇女，6岁以下儿童慎用恩瑞格。
2岁以下儿童不宜使用。
用药期间需定期监测肝、肾功能指标、血小板计数、听力和视力。
【儿童用药】
目前2-6岁中国患者使用地拉罗司的数据有限。
【老年患者用药】
由于肝、肾和心功能降低以及并存疾病或其他药物治疗的发生频率较大，老年患者发生地拉罗司毒性的风险增加。
【孕妇及哺乳期妇女用药】
孕妇及哺乳期妇女慎用恩瑞格
【不良反应】
胃肠功能紊乱，皮疹，轻度血清肌酐、转氨酶升高。
【药物相互作用】
避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用。不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。慎与瑞格列奈，有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类，或口服双膦酸盐，经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停恩瑞格。
【FDA妊娠分级】
B级:在动物繁殖研究中（并未进行孕妇的对照研究），未见到药物对胎儿的不良影响。或在动物繁殖性研究中发现药物有副作用，但这些副作用并未在设对照的、妊娠首３个月的妇女中得到证实（也没有在其后６个月具有危害性的证据）。
【贮藏】
防潮，30°C以下密封保存，避免儿童触及。
【有效期】
36个月。

【商品名】恩瑞格
【通用名】地拉罗司颗粒剂
【英文名】 Exjade
【成份】地拉罗司 Deferasirox
【性状】地拉罗司的化学名称：4-[3,5-双-(2-羟基苯基)-1H-[1,2,4]-三唑-1-基]苯甲酸。分子式：C21H15N3O4，分子量：373.4。
性状：125mg：类白色圆形扁平片，直径约为12毫米；
【适应症】恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频繁输血（每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg）所致慢性铁过载；对于6岁以下儿童以及其它输血依赖性疾病所致的铁过载，恩瑞格中国患者的安全有效性数据有限，建议根据患者的具体情况慎用。
【用法用量】
起始剂量：
恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。
对于每月接受超过14mL/kg浓缩红细胞（即成人超过4单位/月）输注，并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起始剂量为30mg/kg/天。
对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞（即成人小于2单位/月）输注和需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。
已经对去铁胺治疗有良好反应的患者，可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。（例如，1位接受去铁胺40mg/kg/天，每周5天或相当剂量治疗的患者，如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。）
配制：
恩瑞格应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天1次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。恩瑞格不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量（mg/kg）需要计算并四舍五入至最接近的整片。
通过搅拌将药片完全溶解在水、苹果汁或橙汁中（100-200mL），直到得到澄清的混悬液后饮服，残余药物必须再加入少量水、苹果汁或橙汁混匀后服入。不推荐溶于碳酸饮料或牛奶中，因为会引起泡沫和延缓分散速度。
【药物过量】
有服药过量（连续几周服用处方量2-3倍的剂量）的病例报道。一例个案报道，过量服药导致亚临床肝炎，在停药后消退，未见长期影响。铁过载的地中海贫血患者可耐受单剂量80mg/kg的给药，仅出现轻微的恶心和腹泻。健康志愿者者单剂量给予40mg/kg可被良好耐受。
急性过量的体征包括恶心、呕吐、头痛和腹泻。过量的治疗包括催吐、洗胃及对症治疗。
【服药与进食】
空腹服用(进餐前至少30分钟空腹服用)。
【禁忌】
已知对活性成份或任何赋形剂过敏者禁用恩瑞格。
恩瑞格不得与其它铁螯合治疗合用，因为尚未确立这种合并使用的安全性。
恩瑞格禁用于肌酐清除率<40mL/min的患者或血清肌酐>2倍相应年龄正常上限；一般状况差、高危骨髓增生异常综合征（MDS）患者或晚期恶性肿瘤患者；血小板计数<50x109/L的患者。
【警告】
肾、肝衰竭和/或胃肠道出血：地拉罗司可能引起肾损害，包括肾衰竭；肝损害，包括肝衰竭；胃肠道出血。
某些报告的病例中，上述反应有可能是致命性的。上述反应较常见于高龄、高危骨髓增生异常综合征（MDS）、基础肾损害或肝损害或血小板计数低（<50x109/L）的患者。
地拉罗司治疗需密切监测如下指标：
血清肌酐和/或肌酐清除率-开始治疗前和此后每个月检测1次；对于存在基础肾损害或有肾损害危险因素的患者，治疗第1个月内每周检测1次，此后每月检测1次；
血清转氨酶和胆红素-开始治疗前、治疗的第1个月内每2周1次。此后每月检测1次。
【注意事项】
肝肾功能降低、老年患者，妊娠、哺乳期妇女，6岁以下儿童慎用恩瑞格。
2岁以下儿童不宜使用。
用药期间需定期监测肝、肾功能指标、血小板计数、听力和视力。
【儿童用药】
目前2-6岁中国患者使用地拉罗司的数据有限。
【老年患者用药】
由于肝、肾和心功能降低以及并存疾病或其他药物治疗的发生频率较大，老年患者发生地拉罗司毒性的风险增加。
【孕妇及哺乳期妇女用药】
孕妇及哺乳期妇女慎用恩瑞格
【不良反应】
胃肠功能紊乱，皮疹，轻度血清肌酐、转氨酶升高。
【药物相互作用】
避免与UDP-葡萄糖醛酸转移酶（UGT）强诱导剂（如利福平、苯妥英、镇静安眠剂、蛋白酶抑制剂），考来烯胺合用。不能与含铝的抗酸剂同时给药。不能与其它铁鳌合治疗合用。慎与瑞格列奈，有潜在致溃疡作用的药物如NSAIDs、可的松类，或口服双膦酸盐，经CYP3A4代谢的药物（如环孢素、辛伐他汀、激素避孕剂）合用。在进行镓-67显像前至少5天暂停恩瑞格。
【FDA妊娠分级】
B级:在动物繁殖研究中（并未进行孕妇的对照研究），未见到药物对胎儿的不良影响。或在动物繁殖性研究中发现药物有副作用，但这些副作用并未在设对照的、妊娠首３个月的妇女中得到证实（也没有在其后６个月具有危害性的证据）。
【贮藏】
防潮，30°C以下密封保存，避免儿童触及。
【有效期】
36个月。