批准日期：2022年3月22日 公司：Nobelpharma America, LLC
Hyftor（西罗莫司[sirolimus]）凝胶，0.2%，局部使用

作用机制
西罗莫司治疗结节性硬化症（TS）相关血管纤维瘤的作用机制尚不清楚。TS与TSC1和TSC2基因缺陷有关，导致哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）的组成型激活。西罗莫司通过抑制磷脂酰肌醇-3-激酶(PI3K)样丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶来抑制mTOR 活化。在细胞中，西罗莫司与亲免素FK结合蛋白-12(FKBP-12)结合，产生免疫抑制复合物。
西罗莫司：FKBP-12复合物对钙调神经磷酸酶的活性没有影响。该复合物结合并抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的激活，这是一种关键的调节激酶。TSC1或TSC2基因的种系突变导致mTOR通路激活，是TSC相关血管纤维瘤的发病机制。激活的mTOR随后通过磷酸化激活p70核糖体蛋白S6激酶(p70S6K)和核糖体蛋白S6(S6)(Chan et al.2014)。西罗莫司与亲免素FK结合蛋白-12(FKBP-12)结合，产生一个复合物。西罗莫司：FKBP-12复合物结合并抑制关键调节激酶mTOR的激活。
适应症和用法
HYFTORTM Gel，0.2%用于治疗成人和儿童结节性硬化症相关的血管纤维瘤。
剂量和给药
仅供局部使用。
HYFTORTM Gel，0.2%，应作为薄层涂抹在血管纤维瘤患处，每天两次。
剂型和规格
外用：HYFTORTM凝胶，0.2%来自一种强度：0.2%（w/w%）。
禁忌症
对西罗莫司或凝胶的任何其他成分有过敏史的患者。
警告和注意事项
应用应限于血管纤维瘤受累的区域。
应用部位不应被遮挡。
HYFTORTMGel，0.2%不应用于免疫功能低下的成人和儿童。
应提醒患者避免阳光直射。
HYFTORTMGel，0.2%不适用于3岁以下的儿童。
在开始使用HYFTORTM Gel治疗之前，应解决治疗部位0.2%的皮肤细菌或病毒感染。
不良反应
最常见的不良事件(≥5%)是皮肤干燥、应用部位刺激、痤疮、瘙痒、眼睛刺激、红斑、痤疮样皮炎和接触性皮炎。
要报告疑似不良反应，请拨打免费电话号码联系Nobelpharma America, LLC，或拨打1-800-FDA-1088或 www.fda.gov/medwatch联系FDA。
药物相互作用
应避免同时使用可降低或增加西罗莫司浓度的强 CYP3A4 和 P-gp 诱导剂或强CYP3A4和P-gp抑制剂。
在特定人群中使用
怀孕：根据动物数据可对胎儿造成伤害。
包装提供/储存和处理
HYFTORTM（西罗莫司）凝胶，0.2%
NDC   产品代码
铝管
在2-8°C(36-46°F)下冷藏保存。

批准日期：2022年3月22日 公司：Nobelpharma America, LLC
Hyftor（西罗莫司[sirolimus]）凝胶，0.2%，局部使用

作用机制
西罗莫司治疗结节性硬化症（TS）相关血管纤维瘤的作用机制尚不清楚。TS与TSC1和TSC2基因缺陷有关，导致哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）的组成型激活。西罗莫司通过抑制磷脂酰肌醇-3-激酶(PI3K)样丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶来抑制mTOR 活化。在细胞中，西罗莫司与亲免素FK结合蛋白-12(FKBP-12)结合，产生免疫抑制复合物。
西罗莫司：FKBP-12复合物对钙调神经磷酸酶的活性没有影响。该复合物结合并抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的激活，这是一种关键的调节激酶。TSC1或TSC2基因的种系突变导致mTOR通路激活，是TSC相关血管纤维瘤的发病机制。激活的mTOR随后通过磷酸化激活p70核糖体蛋白S6激酶(p70S6K)和核糖体蛋白S6(S6)(Chan et al.2014)。西罗莫司与亲免素FK结合蛋白-12(FKBP-12)结合，产生一个复合物。西罗莫司：FKBP-12复合物结合并抑制关键调节激酶mTOR的激活。
适应症和用法
HYFTORTM Gel，0.2%用于治疗成人和儿童结节性硬化症相关的血管纤维瘤。
剂量和给药
仅供局部使用。
HYFTORTM Gel，0.2%，应作为薄层涂抹在血管纤维瘤患处，每天两次。
剂型和规格
外用：HYFTORTM凝胶，0.2%来自一种强度：0.2%（w/w%）。
禁忌症
对西罗莫司或凝胶的任何其他成分有过敏史的患者。
警告和注意事项
应用应限于血管纤维瘤受累的区域。
应用部位不应被遮挡。
HYFTORTMGel，0.2%不应用于免疫功能低下的成人和儿童。
应提醒患者避免阳光直射。
HYFTORTMGel，0.2%不适用于3岁以下的儿童。
在开始使用HYFTORTM Gel治疗之前，应解决治疗部位0.2%的皮肤细菌或病毒感染。
不良反应
最常见的不良事件(≥5%)是皮肤干燥、应用部位刺激、痤疮、瘙痒、眼睛刺激、红斑、痤疮样皮炎和接触性皮炎。
要报告疑似不良反应，请拨打免费电话号码联系Nobelpharma America, LLC，或拨打1-800-FDA-1088或 www.fda.gov/medwatch联系FDA。
药物相互作用
应避免同时使用可降低或增加西罗莫司浓度的强 CYP3A4 和 P-gp 诱导剂或强CYP3A4和P-gp抑制剂。
在特定人群中使用
怀孕：根据动物数据可对胎儿造成伤害。
包装提供/储存和处理
HYFTORTM（西罗莫司）凝胶，0.2%
NDC   产品代码
铝管
在2-8°C(36-46°F)下冷藏保存。